HUNTINGTON

Was ist die Huntington-Krankheit?

Die Huntington Krankheit, auch bekannt als Morbus Huntington oder auch Chorea Huntington, hat ihren Namen vom amerikanischen Arzt George Huntington. Er beschrieb als erster im Jahr 1872 die Symptome der Huntington Krankheit ausführlich. Er erkannte die tanzartigen Überbewegungen (chorea, griechisch = Tanz), die mögliche Vererbung der Erkrankung und die Ausprägung vorwiegend im Erwachsenenalter. Es handelt sich um die Zerstörung eines bestimmten Bereichs im Gehirn, der für die Muskelsteuerung und einige mentale Funktionen grundlegend ist. Der Bereich wird bei Morbus Huntington durch ein defektes Eiweiß (Huntingtin) zerstört, das aufgrund eines Gendefektes gebildet wird (Huntington-Gen). 

 

Häufigkeit und Symptome der Huntington Krankheit

 

In Deutschland gibt es ca. 8.000 bis 10.000 Menschen, die an der Huntington Krankheit leiden. Meist zeigen sich die ersten Symptome im Erwachsenenalter. Sie treten überwiegend um das 35. bis 50. Lebensjahr auf. Dies sind Bewegungsstörungen sowie psychische Störungen und Beeinträchtigungen des Gedächtnisses. Es können bei Chorea Huntington Verhaltensauffälligkeiten, Stimmungsveränderungen, Gang- und Sprechstörungen sowie Schluckstörungen auftreten. Häufig ist die Mimik der Patienten beeinflusst, was rein äußerlich den Anschein erweckt, als sei die Krankheit bereits weit fortgeschritten. Dies ist allerdings kein erkennbares Anzeichen für den tatsächlichen Verlauf der Huntington Krankheit. Im Endstadium ist die Hirnfunktion meist so stark beeinträchtigt, dass eine Demenz eintreten kann.

  

Diagnose von Morbus Huntington

 

Die neurologischen Symptome des Patienten werden bei der Diagnose möglichst in einem Huntington-Zentrum erhoben. Außerdem werden  eine ausgiebige Familienanamnese (Krankheitsvorkommen in der Familie) und ggf. eine Bildgebung oder ein Gentest durchgeführt. Genetische Analysen können Aufschluss darüber geben, ob eine Mutation und damit ein Risiko für Morbus Huntington vorliegen. Ebenso werden Kernspintomographien und Computertomographien durchgeführt. Hier kann visuell aufgezeigt werden, ob es zu einer Änderung der betroffenen Gehirnregion infolge der Huntington Krankheit gekommen ist.

 

Mögliche Vererbung

 

Die Huntington Krankheit wird geschlechtsunabhängig und dominant vererbt. Das bedeutet: Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Morbus Huntington kann weitergegeben werden, sobald ein Elternteil betroffen ist. Ob die Krankheit ausbricht, hängt von dem Ausmaß des Gendefekts ab. Ab einer bestimmten Anzahl sogenannter „CAG-Wiederholungen“ im Erbgut treten die Symptome mit großer Wahrscheinlichkeit auf. Das fehlerhafte Eiweiß Huntington wird vermehrt gebildet und schädigt in der Folge das Gehirn.

 

Krankheitsverlauf von Morbus Huntington

 

Die Huntington Krankheit schreitet im Verlauf der Zeit fort und ist derzeit nicht heilbar. Bei schwer betroffenen Patienten können nach 15 bis 20 Jahren Komplikationen wie eine Lungenentzündung und/oder körperliche Auszehrung aufgrund der Schluckstörung auftreten.