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ALS

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Auf dieser Seite haben wir Ihnen Informationen rund um das Thema Amyotrophe Lateralsklerose zusammengestellt. Hier erfahren Sie, welche therapeutischen Möglichkeiten heute zur Behandlung der ALS zur Verfügung stehen und welche Links für Betroffene hilfreich sein können.

Das Krankheitsbild Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Bei dem Begriff Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) denken sicher viele vielleicht noch an die Eiskübelwette oder den berühmten Physiker Stephen Hawking. In Deutschland müssen ca. 7.000 betroffene Patienten mit dieser Diagnose leben.

ALS ist eine Erkrankung des Nervensystems, das die Muskeln steuert (eine sogenannte Motoneuronerkrankung). Vom Gehirn aus führt eine Nervenleitung (1. Motoneuron) ins Rückenmark und von dort eine weitere (2. Motoneuron) zu den Muskeln. Ist die obere Nervenleitung betroffen, kommt es zu einer Erhöhung der Muskelspannung, also zu spastischen Symptomen. Bei Schädigung der unteren Nervenleitung treten Muskelschwund, Muskelzuckungen und Muskelschwäche auf. Die Muskelschwäche betrifft in den meisten Fällen im Verlauf der Erkrankung auch die Atemmuskulatur. Bei 30 % der Patienten beginnt die Erkrankung im Hirnstamm. Dadurch ist die Sprech- und Schluckmuskulatur beeinträchtigt. Man spricht dann von sogenannten „bulbären“ Symptomen.

Symptome der Erkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die Beschwerden zu Beginn der Erkran­kung hängen davon ab, welche motori­schen Nervenzellen (Motoneurone) betroffen sind. Es können sowohl Nerven­zellen im Gehirn als auch im Rücken­mark betroffen sein.

Die motorischen Nervenzellen im Gehirn sind die oberen Motoneurone; sie werden auch 1. Motoneuron genannt. Die Fortsätze dieser Nervenzellen reichen bis in das Rückenmark. Dort haben sie dann Kontakt zu den motorischen Nervenzellen des Rückenmarks, auch untere Motoneurone oder 2. Motoneuron genannt. Diese wiederum sind mit den Muskeln verbunden. Erste Anzeichen der ALS können bei den einzelnen Betroffenen an unterschiedlichen Stellen auftreten.

Je nach betroffenem Motoneuron äußern sich unterschiedliche Symptome.

1. Motoneuron (motorische Nervenzellen im Gehirn)2. Motoneuron (motorische Nervenzellen im Rückenmark)
Unkontrolliert gesteigerte Muskelspannung und Steifigkeit (Spastik)Unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulationen)
Verminderte Geschicklichkeit und Einschränkung der Feinmotorik, wie der feinen, gezielten Bewegungen der FingerMuskelschwund (Atrophie) und Muskelschwäche oder Lähmungen (Paresen)

Auf Symptomebene wird auch zwischen spinalem und bulbärem Beginn unterschieden.

Spinaler Beginn

Bei der Mehrheit der ALS-Patienten entwickelt sich die Erkrankung vom Rückenmark ausgehend. Die ersten Anzeichen treten an den Armen und Beinen auf. Bemerkbar sind häufig Muskelschwäche, Muskelzuckungen und schmerzhafte Muskelkrämpfe. Meist beginnt die Erkrankung in einer Körperregion und breitet sich von dort aus.

Bulbärer Beginn

Bei ca. 30 % der Patienten geht die Erkrankung vom Hirnstamm aus und beginnt mit Schluck- oder Sprechstörungen. Im weiteren Krankheitsverlauf treten diese Symptome bei etwa 80 % der Erkrankten auf.

Verlauf der Erkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Mit dem Fortschreiten der Krankheit verstärkt sich die Schwäche der Muskulatur. Die Verringerung der Muskelmasse kann zum Beispiel an der Muskulatur zwischen Daumen und Zeigefinger sichtbar werden. Bewegungen mit den Händen, wie zum Beispiel Knöpfe schließen, werden schwieriger. Eine zunehmende Schwäche in Beinen und Füßen erschwert das Gehen.

Schreitet die Erkrankung fort, kann eine Gehstütze oder ein Rollstuhl notwendig werden. Ist die obere Körperhälfte betroffen, sind die Bewegungen, die wir mit den Schultern, Armen und Händen verrichten, beeinträchtigt. Auch das selbstständige Essen und die Körperpflege werden zunehmend schwieriger.

Bei fast allen Patienten kommt es im Krankheitsverlauf zu Sprech-, Kau- und Schluckstörungen. Diese Störungen können so schwerwiegend sein, dass der Betroffene gar nicht mehr sprechen kann. Das Sprachverständnis bleibt jedoch vollständig erhalten.

Durch die zunehmend erschwerte Nahrungsaufnahme kommt es zu Gewichtsverlust. Um diesem entgegenzuwirken, sollte auf eine spezielle Nahrungszusammenstellung geachtet werden oder es können Ernährungshilfen zum Einsatz kommen. Im Verlauf der Erkrankung entsteht eine Schwäche der Atemmuskulatur und des Zwerchfells, dadurch kann auch die Atmung erschwert werden. Für diesen Fall gibt es verschiedene Atemhilfen, die je nach individuellem Krankheitsverlauf eingesetzt werden können. Mehr Informationen dazu erhalten Sie unter dem Menüpunkt „Tipps für den Alltag mit ALS“.

Diagnose der Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die Diagnose der ALS erfolgt meistens durch einen Neurologen. Der Patient und die Angehörigen sollen umfassend und in Ruhe aufgeklärt werden. Oft erfolgt die Einholung einer ärztlichen Zweitmeinung.

Symptome, die auf ALS hinweisen, können auch ganz andere Ursachen haben. Daher ist es wichtig, dass ein Neurologe die Diagnose stellt. Der Neurologe führt eine klinische Untersuchung durch, bei der besonders auf Zeichen von Muskelschwund oder -schwäche bzw. unwillkürliche Muskelzuckungen oder erhöhte Muskelspannung geachtet wird. Auch das Sprechen, Schlucken und die Atemfunktion werden untersucht. Um das Ausmaß der betroffenen Muskeln genau zu erfassen oder auch um andere Erkrankungen auszuschließen, erfolgen noch Zusatzuntersuchungen, wie die Elektromyographie (EMG), Messung der Nervenleitgeschwindigkeit, bildgebende Verfahren und Laboruntersuchungen.

Die Diagnose der Erkrankung erfolgt über die typischen Symptome und eine körperliche Untersuchung. Ein typisches Merkmal der ALS ist die langsame Zunahme der Muskelschwäche oder Steifigkeit.

Daten zu ALS

Meist erkranken ältere Erwachsene zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr an ALS. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen (1,6 zu 1). Der Großteil (90%) der ALS-Erkrankungen tritt „sporadisch“ auf, also nicht erblich oder vererbbar. ALS ist auch nicht ansteckend.

In Deutschland gibt es ca. 7.000 ALS-Patienten. Jedes Jahr wird die Erkrankung bei etwa 1.600 Menschen festgestellt. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 60 Jahre. Der Verlauf der ALS ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Die durchschnittliche Lebenserwartung von ALS-Patienten beträgt 3 bis 5 Jahre.

Bei 10-20 % der Patienten ist das Fortschreiten dagegen wesentlich langsamer. Ein Beispiel ist der britische Physiker und Astrophysiker Stephen Hawking, bei dem 1963 eine seltene Sonderform der ALS diagnostiziert wurde. Mobil blieb er durch einen Rollstuhl, zudem wurde er seit 1985 beatmet. Für die verbale Kommunikation nutzte er einen Sprachcomputer, den er allein durch die Bewegung seines Wangenmuskels und seiner Augen steuerte. Bis zu seinem Tod im März 2018 widmete er sich aktiv seiner Forschung. Auch wenn sein Krankheitsverlauf nicht die Regel ist, kann durch moderne Behandlungsoptionen und Hilfsmittel eine Lebensverlängerung bis hin zu vielen Jahren erreicht werden.

Ursachen von Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Man geht bei der ALS u.a. davon aus, dass natürlich vorkommende Eiweiße (Proteine) in den betroffenen Nervenzellen so verändert sind, dass sie sich miteinander verbinden und schließlich verklumpen. Diese Verklumpung ist so umfangreich, dass sie die Nervenzelle zerstört. Diesen Vorgang nennt man Proteinopathie. Die Ursache dafür ist noch nicht endgültig geklärt. In 5-10 % der Krankheitsfälle ist von einer vererbten ALS auszugehen (familiäre ALS).1 Die ALS ist also keine typische Erbkrankheit. Durch die Forschung sind bereits einige Gene bekannt, die mit einem erhöhten ALS-Risiko in Verbindung gebracht werden. Sollten Sie die Vermutung haben, dass in Ihrer Familie die seltene erbliche ALS vorkommt, wenden Sie sich an Ihren behandelnden Facharzt.

Die Therapie von Amyotropher Lateralsklerose (ALS)

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar, aber es gibt viele Maßnahmen, um das Leben mit ALS zu erleichtern. Zudem steht mit dem Wirkstoff Riluzol ein Medikament zur Verfügung, das die Lebenszeit verlängern kann.

Darüber hinaus kommen weitere Medikamente gegen die Beschwerden der ALS zum Einsatz. Neben der medikamentösen Therapie stehen die Heilmitteltherapie (z.B. Physiotherapie) und zahlreiche Hilfsmittel zur Verfügung, die das Leben erleichtern können. Unter dem Menüpunkt „Tipps für den Alltag mit ALS“ finden Sie eine Auflistung von Hilfsmitteln.

Medikamentöse Behandlung

Riluzol ist bislang der einzige zugelassene Wirkstoff, der gezielt bei ALS eingesetzt wird. Die ALS kann damit nicht geheilt werden, der Verlauf der Erkrankung wird jedoch oft verlangsamt und so die Lebenszeit verlängert. Bei Riluzol handelt es sich um einen Wirkstoff, der Glutamat, einen sogenannten Botenstoff in Gehirn und Rückenmark, vermindert. Der Botenstoff dient zur Weitergabe der Signale der motorischen Nervenzellen. Es wird vermutet, dass bei der ALS zu viel Glutamat vorhanden ist. Studien haben bestätigt, dass Riluzol die Überlebenszeit um bis zu 12 Monate verlängern kann. Es wird heutzutage eher früh im Krankheitsverlauf eingesetzt und ist allgemein recht gut verträglich. Die bekannten Nebenwirkungen wie Unwohlsein, Übelkeit und Schläfrigkeit treten meist nur zu Beginn der Behandlung auf. Neben Tabletten gibt es auch eine flüssige Form von Riluzol, die eine Behandlung bei Schluckstörungen ermöglicht.

Verschiedene Beschwerden, die bei ALS auftreten können, lassen sich durch Medikamente lindern oder auch beheben. Bleiben Sie dazu mit Ihrem Arzt im Dialog. Ziel der Medikation ist es das Leben mit ALS so weit wie möglich zu erleichtern.

Symptome der ALS, die auch mit Medikamenten gelindert werden können

Ist die Atemmuskulatur geschwächt, kann das Atmen anstrengend sein und Husten erschwert. Neben der Atemtherapie können auch Medikamente Linderung verschaffen.

Erschwertes Atmen, die Einschränkungen der Beweglichkeit, aber auch die psychische Belastung können zu Schlafstörungen führen. Auch hier gibt es medikamentöse Hilfe.

Durch Probleme beim Schlucken kann sich Speichel ansammeln. Mit Medikamenten versucht man, den Speichelfluss zu vermindern.

ALS ist eine schwerwiegende Erkrankung. Der Patient leidet auch psychisch unter der Diagnose. Es können gerade zu Beginn der Erkrankung depressive Verstimmungen und Ängste auftreten.

Durch eine Enthemmung von bestimmten Bewegungsabläufen kann es dazu kommen, dass der Patient ohne Grund lacht oder weint.

Die Muskelkrämpfe bei ALS können gerade zu Beginn der Erkrankung schmerzhaft und störend sein. Entlastung kann die Physiotherapie bringen, außerdem werden Medikamente je nach Schweregrad der Symptome eingesetzt.

Teilweise treten bei ALS-Patienten ungewollte, starke Muskelanspannungen auf. Diese können den Einsatz von Medikamenten notwendig machen und auch die Physiotherapie kann hier Linderung bringen.

Können bei Amyotropher Lateralsklerose (ALS) Schmerzen auftreten?

Die ALS an sich verursacht keine Schmerzen. Auftretende Lähmungen, Muskelkrämpfe und Muskelschwund können jedoch zu einer schmerzhaften Belastung des Bewegungsapparates führen. Hier kann dem Patienten durch den Einsatz von Bewegungstherapie und durch wirksame Medikamente geholfen werden.

Weiterführende Informationen und Links zum Thema Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Der behandelnde Arzt und sein Team sind wichtige und meist die ersten Ansprechpartner für Fragen rund um die ALS. Hier trifft der Patient auf ein großes fachliches Wissen und Beratung.

Auch weitere an der Versorgung von ALS-Patienten beteiligte Fachleute können viele Informationen geben. Und natürlich kann man bei Patientenorganisationen Unterstützung und Beratung erhalten. Weitere Informationen zu vielen in dieser Broschüre bereitgestellten Themen finden Sie zum Beispiel im DGM-Handbuch ALS.

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