„Myasthenia gravis“ (deutsch: schwere Muskelschwäche; kurz: Myasthenie) ist eine Autoimmunerkrankung, deren Hauptkennzeichen eine belastungsabhängige Muskelschwäche ist. Diese tritt infolge einer gestörten Erregungsübertragung vom Nerv auf den Muskel auf, wodurch die Muskelanspannung nach einem Nervenreiz gestört ist. Ursache der Störung ist eine fehlgesteuerte Immunreaktion.^1,2

Mit einer Inzidenz von 0,2 – 2,0 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr¹ gehört die Myasthenia gravis zu den Seltenen Erkrankungen („Rare Diseases“).

Charakteristisch für die Myasthenie ist die Produktion von Autoantikörpern, zumeist gegen den postsynaptischen Acetylcholinrezeptor. Dadurch werden die Rezeptoren blockiert und die neuromuskuläre Übertragung abgeschwächt. Im Laufe der Krankheitsentwicklung kommt es zu einer Zerstörung der Rezeptoren. Die postsynaptische Membran wird umgebaut und der synaptische Spalt verbreitert sich.^1,2

Myasthenie – Symptomatik, Diagnose und Therapiemöglichkeiten

Zu den ersten Krankheitszeichen der Myasthenie gehört oft eine Schwäche der oberen Augenlieder. Im Laufe der Erkrankung kommt es zu weiteren Symptomen, wie einem Schweregefühl des Kopfes, allgemeiner Schwäche (bei Bewegung zunehmend, in Ruhe besser) und Atemnot. Viele Betroffene leiden zudem an Schluck- und Kaubeschwerden.^1,2 Eine relativ seltene, aber häufig tödliche Komplikation ist die myasthene Krise, in der sich die Symptomatik abrupt verschlechtert und die Patientinnen und Patienten rasch intensivmedizinisch betreut werden sollten. Das Mortalitätsrisiko liegt dann bei etwa 5 %.^2,3

Die Myasthenia gravis ist selten und hat viele Gesichter. Deshalb können oft Jahre vergehen, bis die Erkrankung diagnostiziert wird. Neben einer körperlichen Untersuchung und bildgebenden Verfahren, die unter anderem zum Nachweis von häufig auftretenden Thymusveränderungen dienen, gehört die Labordiagnostik inklusive einem Test auf Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (Anti-AChR-AK) zur Basisdiagnostik. Außerdem ist eine pharmakologische Testung, z. B. mit Pyridostigmin sinnvoll, um zu überprüfen, ob die Verabreichung eines Cholinesterasehemmers zu einer Verbesserung der Symptome führt.²

Sollte sich die Diagnose „Myasthenie“ bestätigen, so wird zur symptomatischen Basistherapie ein Cholinesterasehemmer wie Pyridostigmin eingesetzt. Dieser kann die körperlichen Symptome deutlich verbessern und die Alltagskompetenz der Patientinnen und Patienten steigern. Auch Glukokortikoide (eventuell zusätzlich zu den Cholinesterasehemmern) und Immunsuppressiva kommen bei der Behandlung der Myasthenia gravis zum Einsatz.² Zur Therapie myasthener Krisen werden mitunter auch Plasmaaustauschbehandlungen (Plasmapheresen) durchgeführt.⁴ Desweiteren stehen bei schwereren Verlaufsformen verschiedene Antikörpertherapien zur Verfügung.¹

Neu bei DESITIN – Amindan^® 12 mg/ml Saft bei Myasthenia gravis

Mit AMINDAN^® 12 mg/ml Lösung zum Einnehmen (Pflichttext) hat DESITIN nun auch ein Medikament für Patientinnen und Patienten mit Myasthenia gravis im Programm. Mit dem Therapeutikum, das den Wirkstoff Pyridostigmin enthält, erweitert DESITIN sein Portfolio im Bereich Seltene Erkrankungen.

Mit AMINDAN^® 12 mg/ml Lösung zum Einnehmen (Pflichttext) bietet DESITIN nun eine clevere Therapieoption für Patientinnen und Patienten mit der Autoimmunkrankheit Myasthenia gravis an. Das Therapeutikum ist das erste, in der EU verfügbare, flüssige Fertigarzneimittel mit dem Wirkstoff Pyridostigmin – dem „Klassiker“ zur symptomatischen Langzeitbehandlung der Myasthenia gravis.

Myasthenia gravis (kurz Myasthenie) ist eine belastungsabhängige Muskelschwäche, die durch eine Störung in der Erregungsübertragung an der motorischen Endplatte ausgelöst wird.^1,2 Sie gehört zu den Seltenen Erkrankungen (Rare Diseases). Zur symptomatischen Basisbehandlung der Myasthenie werden Cholinesterasehemmer eingesetzt, die die Acetylcholinesterase und damit den Abbau von Acetylcholin reversibel hemmen. In der Folge steigt die Acetylcholin-Konzentration im synaptischen Spalt an, was zu einer Verminderung der Muskelschwäche-Symptome führt.

Ein Pyridostigmin-Saft für Myasthenie-Patientinnen und Patienten

AMINDAN^® 12 mg/ml Saft ist zugelassen zur Behandlung von Myasthenia gravis bei Erwachsenen und Kindern sowie zur Behandlung von paralytischem Ileus (einer seltenen Form von Verstopfung) bei Erwachsenen.

Er eignet sich z.B.:

• zur flexiblen, patientenindividuellen Dosierung
• bei kleinem Dosierungsbedarf
• bei bestimmten Schluckbeschwerden
• bei Tablettenaversion
• bei älteren, pflegebedürftigen Patientinnen und Patienten z. B. im Pflegeheim
• einfach & bequem für den Pyridostigmin-Test im Rahmen der Myasthenie-Diagnostik
• bei stationären Patientinnen und Patienten, z. B. perioperativ

Mit AMINDAN^® Saft 12 mg/ml erweitert DESITIN sein Portfolio im Bereich Seltene Erkrankungen. Lesen Sie dazu auch unseren Beitrag „DESITIN engagiert sich im Bereich Seltene Erkrankungen“.

Im Jahr 2021 brachte DESITIN mit Thiola^® * (Wirkstoff: Tiopronin) ein Präparat zur Behandlung der seltenen Steinerkrankung Zystinurie auf den Markt. Nun erweitert DESITIN mit AMINDAN^® 12 mg/ml Lösung zum Einnehmen (Pflichttext) zur Behandlung der Myasthenie das Portfolio im Bereich seltene neurologische Erkrankungen.

*Pflichttext Thiola^®

Seltene Erkrankungen betreffen viele!

Eine Erkrankung wird als „selten“ eingestuft, wenn maximal 5 von 10.000 Menschen darunter leiden. Etwa 8.000 seltene Krankheiten sind bekannt. Insgesamt sind deshalb sehr viele Menschen von einer „Rare Disease“ betroffen: circa 300 Millionen Menschen weltweit.¹ Allein in Deutschland leben Schätzungen zufolge etwa 4 Millionen Menschen mit einer seltenen Erkrankung.²

Die geringe Anzahl Betroffener mit derselben seltenen Erkrankung und deren weitläufige Verteilung erschwert die medizinische Versorgung der Patientinnen und Patienten genauso wie die Erforschung der jeweiligen Krankheit und insbesondere die Durchführung klinischer Studien. Häufig haben die Betroffenen einen langen Leidensweg hinter sich, bevor die Diagnose gestellt wird. Im Schnitt vergehen 5 Jahre bis zur richtigen Diagnose. Und auch die Wege zu guten Therapien sind meist nicht geebnet.²

DESITIN macht sich für Seltene Erkrankungen stark

Seltene Erkrankungen gehen häufig mit sehr komplexen Krankheitsbildern einher. Viele der so genannten „Waisen der Medizin“ werden vererbt, verlaufen chronisch und sind oft nicht heilbar. Damit stellen Seltene Erkrankungen eine große Herausforderung für Medizin und Forschung dar. DESITIN stellt sich der Verantwortung, Wege der Behandlung und Versorgung aufzuzeigen. Das Unternehmen baut derzeit den eigenen Geschäftsbereich „Rare Diseases“ weiter auf, um Betroffenen zuverlässig helfen zu können – mit seinen Medikamenten „Made in Europe“.